فقر الدم المنجلي
ص صحة و جمال

فقر الدم المنجلي و صفات الخلية المنجلية

sahar Issi نوفمبر 16, 2023

فقر الدم المنجلي  Drepanocytic anemia ) sickle cell anemia)يشير الى اضطرابات في بناء هيموغلوبين الكرية الحمراء نتيجة لوجود خلل في أحد المورثات المسؤولة عن عملية البناء.

عادة ما تكون كريات الدم الحمراء مرنة مما يسمح لها بالمرور عبر الأوعية الدموية بسهولة كما تكون مقعرة الوجهين و هذا ما يسمح لها بنقل كمية أكبر من الأكسجين للخلايا و لكن في فقر الدم المنجلي تأخذ الكريات الحمراء شكل منجل و هذا ما يعيق حركتها و يجعلها سريعة التحطم و يقلل مساحة سطحها فلا تستطيع نقل الكمية الكافية من الأكسجين.

 

فقر الدم المنجلي و صفات الخلية المنجلية
sickle-cell-anemia

 

يتم هذا الخلل نتيجة تبديل حمض أميني بآخر مما يؤدي الى تشكيل هيموغلوبين غير سوي.

يظهر فقر الدم المنجلي على الأغلب عند العرق الأسود.

يحدث في حالة نقص الأكسجين اذ تنتظم سلاسل خضاب الدم للنمط S على شكل الياف أو خيوط مما يؤدي الى تمنجل الكريات الحمراء،و ظهور الخثرات(الجلطات)  COAGULA  في الشعيرات الدموية و الشريينات والوريدات و يتم ذلك باستبدال الحمض الأميني الفالين  Valine بالحمض الأميني الغلوتامين Glutamin الطبيعي.

 

الخثرات المتشكلة نتيجة الخلايا المنجلية

 

تتراوح نسبة الهيموغلوبين S غير السوي عند المصابين بالمرض بين 80% الى 95% اما في حاملي المرض فتتراوح النسبة بين 35% الى 45%.

يدعى في صورته الطفيفة (الحالة الطفيفة) سجية الخلايا المنجلية التي لا تسبب في الغالب أعراضاً و تحدث عندما يرث شخص ما مورثة الخلايا المنجلية من أحد الأبوين فقط.

تحتوي الخلايا المنجلية على هيموغلوبين غير سوي (هيموغلوبين S).

يؤدي انخفاض مستويات الأكسجين الى جعل الهيموغلوبين S على هيئة عصي صلبة يجعل الهيموغلوبين S الخلايا تنثني بدورها ويأخذ كل منها شكلاً هلالياً يشبه المنجل تصبح الخلايا الحمراء بهذه الحالة صلبة جداً و سهلة التحطم و يؤدي ذلك الى انيما التحلل الدموي.

فقر الدم المنجلي و نسب توريثه من الأبوين

  • شريك سليم شريكة حامل للمورثة(تكون نسب التوارث في الأبناء 50% حامل المورثة و 50% سليم)
  • شريك حامل شريكة حاملة (تكون نسب التوريث في الأبناء 25% مصاب،50% حامل،25%سليم)
  • شؤيك حامل شريكة مصابة (تكون نسب التوريث في الأبناء 50% مصاب ،50% حامل)
  • شريك سليم شريكة مصابة (تكون نسب التوريث في الأبناء100% حاملين)
  • شريك مصاب شريكة مصابة (تكون نسب التوريث في الأبناء 100% مصابين)
  • شريك حامل لبيتا ثلاسيمية شريكة حاملة لأنيميا منجلية (تكون نسب التوريث في الأبناء 25% سليم ،25%حامل لأنيميا منجلية ،25% حامل للثلاسيمية ،25% مصاب في الأنيميا الثلاثيمية و المنجلية).

يؤدي الانحلال الدموي الناتج عن التمنجل الى ظهور الأعراض المرضية التي لا تظهر على الاغلب حتى يصل الطفل لعمر ال6 أشهر و منها:

  • احتشاءات و ألم و انسداداتت في أوعية الأطراف و العين و الرئة.
  • اليرقان مع تضخم و تليف في الكبد و ضمور في الطحال  .
  • ظهور قصور في عمل القلب و الكلى في مراحل المرض المتقدمة.
  • يشعر البعض بأعراض طفيفة يستطيع السيطرة عليها و يعاني البعض الآخر من نوبة الخلايا المنجلية التي تظهر بشكل مفاجئ و تدوم مدة (3 الى 4 ساعات) يحتاج المريض في هذه الحالة الى المستشفى.
  • حدوث فترات من الألم الشديد في المفاصل و الظهر و البطن و الصدر و قد يحدث تلف مستديم فب الأعضاء عند عدم العلاج.

 

تورد أصابع القدم نتيجة فقر الدم المنجلي

 

  • قد يصاب الأطفال بتورم مؤلم في أصابع اليدين أو القدمين أو الاصابة بحصى المرارة و يمكن أن تتسبب أية اصابة بكتيرية بجعل الأنيميا أكثر سوءاً.
  • يصل القليل من المرضى الى الثلاثون من العمر.

كما يحدث عادةً حالات عدوى متكررة نتيجة حدوث تضرر في الطحال مما يزيد من خطر التعرض للإصابة بالعدوى و لهذا السبب يعطى الأطفال و الرضع المصابون بفقر الدم المنجلي لقاحات و مضادات حيوية للوقاية من الأمراض التي تهدد الحياة مثل التهاب الرئة.

و يحدث في بعض الحالات تأخر في النمو و البلوغ و ذلك لأن كريات الدم الحمراء تمد الخلايا بالأكسجين و العناصر المغذية اللازمة للنمو و يؤدي تناقص عدد الكريات الحمراء السليمة الى تأخر في النمو لدى الأطفال و الرضع و تأخر في البلوغ لدى المراهقين.

و يحدث مشاكل في الابصار لأن الكريات الحمراء أيضا تمد الخلايا البصرية بالغذاء و الأكسجين اللازم لعملها و يمكن أن تسبب الخلايا المنجلية انسداد في الاوعية الدموية الدقيقة التي تمد العين بالدم و ذلك يؤدي الى تضرر الشبكية و حدوث مشاكل الابصار.

 

شارك هذه المقالة

تم النسخ

https://alaanplus.com/فقر-الدم-المنجلي-و-صفات-الخلية-المنجلي

انسخ الرابط

SI Sahar Issi

اقرأ ايضا